Den kungliga förbannelsen

Om man skulle fråga folk om vilken monark som varit mest framträdande och bidragit mest till historien, skulle flera säkert svara drottning Victoria av England. Victoria regerade i över 60 år och influerade alla delar av samhället; det är ingen slump att tiden som hon levde under idag kallas för den viktorianska eran. Victoria och hennes make prins Albert fick nio barn ihop, varav de flesta ingick äktenskap med prinsar och prinsessor ur Europas främsta kungahus. Ironiskt nog skulle det visa sig att några av dessa äktenskap, som delvis ingåtts för att stärka de egna kungahusets ställning genom bandet till Storbritannien, skulle komma att innebära en försvagning eller till och med slutet för monarkin på flera ställen i Europa. Vad ingen visste när äktenskapen mellan Victorias barn och deras tillkommande ägde rum var att Victoria bar på en gen som orsakar hemofili (blödarsjuka) och att hon hade fört vidare den genen till några av sina barn.

Hemofili, eller blödarsjuka som den också kallas på svenska, är en genetisk sjukdom som innebär att blodet inte koagulerar. Detta är mycket allvarligt, då minsta lilla skada kan innebära livsfara. Personer med hemofili får blåmärken väldigt lätt, och inre blödningar kan påverka deras leder och hindra deras rörlighet. Det finns två typer av hemofili, hemofili A som står för 80 % av alla fall, och hemofili B. Genen som orsakar hemofili sitter på X-kromosomen, dvs kromosomen som bestämmer en persons kön. På grund av detta drabbas nästan enbart män av hemofili eftersom de har en X-kromosom och en Y-kromosom; ärver de en X-kromosom med hemofilianlag får de sjukdomen. Hos kvinnor (som har två X-kromosomer) kan en frisk X-kromosom kompensera för den som bär på hemofilianlagen, och därför krävs det att en kvinna måste ärva hemofilianlag från båda föräldrarna för att få sjukdomen. Kvinnor med en sjuk X-kromosom kan dock föra anlagen vidare till sina barn, och det var det som skedde bland flera av Victorias ättlingar.

Prins Leopold var Victorias fjärde son och åttonde barn, och när han föddes 7 april 1853 verkade det inte vara något ovanligt med prinsen. När han växte upp ansågs han vara klumpig och svag och han fick lätt blåmärken. Först år 1858 eller 1859 fick han diagnosen hemofili, som var relativt ny på den tiden. Läkarna skyllde prinsens sjukdom på att Victoria använt kloroform under förlossningen och det skulle ta många år innan läkare visste med säkerhet att hemofili var en ärftlig sjukdom. Det faktum att Leopold hade en sjukdom doldes väl för allmänheten, eftersom medlemmar i kungafamiljen hade en upphöjd status som de ansågs ha fått av Gud borde de vara friskare än gemene man. Leopold hade dessutom epilepsi, något som absolut inte fick komma till kännedom utanför brittiska hovet, eftersom det skulle påverka hans chanser att gifta sig i framtiden. Leopold skulle dock komma att gifta sig med den tyska prinsessan Helena av Waldeck-Pyrmont, med vilken han fick två barn, prinsessan Alice och prins Charles Edward. Sonens födelse fick han dock aldrig uppleva, vid 31 års ålder halkade han i en trappa och dog av blödningar en dag senare, 28 mars 1884. Det skulle senare visa sig att dottern Alice hade ärvt sin fars anlag för hemofili då hennes son Rupert av Teck föddes med hemofili och dog till följd av det 20 år gammal efter en bilolycka. Victorias gen skulle dock komma att göra större skada, då det visade sig att hennes döttrar prinsessan Alice och prinsessan Beatrice båda hade ärvt genen, och i sin tur förde den vidare till sina barn.

Prinsessan Alice var Victorias tredje barn och gifte sig 1862 med Ludvig IV av Hessen-Darmstadt och fick sju barn, varav tre ärvde anlagen. Alices äldsta son Friedrich, kallad Frittie av familjen, var hemofil och dog vid 2 års ålder efter att ha ramlat ut genom ett fönster och fått en blödning i hjärnan. Även Alice två yngsta döttrar ärvde anlagen, prinsessan Irene som fick tre söner varav två var hemofiler (Waldemar överlevde till 56 års ålder medan Heinrich dog som fyraåring) och prinsessan Alix, senare känd som kejsarinnan Alexandra Feodorovna av Ryssland, som förde vidare genen till sin son tsarevich Alexei. Alexeis sjukdom gjorde kejsarinnan mycket orolig, och Alexei blev ofta buren offentligt för att dölja för ryska befolkningen att han periodvis hade sådana problem med lederna att ha knappt kunde röra sig. En arvinge till ryska tronen var tvungen att visa sig stark och värdig att bli tsar, och därför fanns Alexei vid sin fars sida under parader och andra tillställningar för att uppvisa en bild av en stark tsarfamilj, men verkligheten var en helt annan. Det var på grund av Alexeis sjukdom som Alexandra kom i kontakt med Rasputin, vilket bidrag till Tsarrysslands fall. Rasputin påstod sig kunna lindra Alexeis plågor, något han också verkade kunna göra vid flera tillfällen. Under en semesterresa i Spala i Polen slog sig Alexei och fick allvarliga inre blödningar. Alexandra vakade vid hans bädd och läkarna var övertygade om att Alexei inte skulle överleva. Alexandra skickade därför telegram till Rasputin i Ryssland och frågade om råd; hon fick till svar att Alexei skulle bli bättre och överleva, vilket han också mirakulöst gjorde. Därefter var Alexandra övertygad om Rasputins krafter och knöt honom närmre hovet. Detta gav upphov till elaka rykten i Ryssland, bland annat att Alexandra skulle ha en affär med Rasputin, och bidrog till att kritiken mot tsaren ökade och tsardömet försvagades. Vissa historiker menar att det i sin tur bidrog till störtandet av tsardömet och grundandet av Sovjetunionen. Efter att tsarfamiljen skelett hittades och identifierades under 1990- och 2000-talet har DNA-tester genomförts som visat att även en av döttrarna (av amerikanska forskare identifierad som Maria, av ryska som Anastasia) också bar anlagen för hemofili och möjligen hade fört dem vidare om revolutionen inte ägt rum.

Alexandra vid Alexeis bädd, Spala 1912

Drottning Victorias sista barn, prinsessan Beatrice, ärvde också anlagen för hemofili och förde dem vidare till två av sina barn, prinsessan Victoria Eugenie av Battenberg (känd i familjen som Ena) och prins Leopold av Battenberg. Leopold dog vid 32 års ålder efter en knäoperation, medan Enas anlag skulle skapa lika mycket problem i det spanska kungahuset som hennes kusin Alix gener hade gjort i det ryska. Spaniens kung Alfonso XIII hade förälskat sig i Ena, men blivit varnad för att hemofili fanns i hennes familj och att han riskerade att föra in sjukdomen i det spanska kungahuset. Han viftade bort farhågorna och gifte sig med Ena i alla fall. Födelsen av en son, Alfonso, firades av kungafamiljen tills man upptäckte att han var en hemofil när han skulle omskäras; därefter följde samma hemlighetsmakeri runt tronarvingen som hade skett i Ryssland. Prinsen visades bara upp vid speciella tillfällen för att inte spanska folket skulle se att han var sjuk, men just det faktum att han aldrig sågs till gav upphov till rykten om att kungahuset var svagt. Det i kombination med de politiska oroligheterna i landet som ledde till det spanska inbördeskriget skapade så stark misstro till kungahuset att de till sist blev avsatta. Även Enas och Alfonsos andra son, Gonzalo, var hemofil och enligt uppgifter ska Alfons aldrig ha förlåtit Ena för att hon orsakat dem så mycket smärta på grund av sina gener. Båda prinsarna skulle komma att dö vid ung ålder genom bilolyckor, Alfonso vid 31 års ålder, och Gonzalo vid 19 års ålder.

Nutida historiker har spekulerat i om Victoria var oäkta, eftersom hemofili inte finns dokumenterat på varken hennes mors eller fars sida. Dock är chansen för att det skulle vara sant mycket liten, då väldigt få hemofiler skulle ha överlevt till vuxen ålder under tidigt 1800-tal, och det är konstaterat att den skadade genen som ger hemofili uppkommer genom mutationer i 30 % av fallen. Förmodligen var Victorias gen just en sådan mutation, och den mutationen kom att orsaka ”den kungliga sjukdomen” som försvagade Europas kungahus under nästan ett helt sekel.

För den vill lära sig mer om kungahusens förbannelse rekommenderas dokumentären nedan: